Tout savoir sur la maladie de Charcot

Le physicien anglais Stephen Hawking, atteint de SLA ou maladie de Charcot, a vécu cinquante ans. Mais chez la plupart des personnes atteintes, cette maladie neurodégénérative évolue bien plus vite.

La SLA (sclérose latérale amyotrophique) touche, pour des raisons encore inconnues, la zone motrice du système nerveux. Or, ces cellules nerveuses appelées motoneurones dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Ce sont elles qui transportent les signaux envoyés par le cerveau vers les différents groupes musculaires.

La SLA détruit progressivement les motoneurones, empêchant ceux-ci d’assurer leur rôle de relais, au point que les muscles en viennent à ne plus répondre du tout. Les mouvements volontaires sont de plus en plus compliqués. Les muscles finissent par s’affiner, par durcir et perdre toute force. Cette faiblesse musculaire extrême débouche sur une paralysie complète.

BOUGER ET DÉGLUTIR

Ce processus peut démarrer au niveau du système nerveux central, dans le cortex cérébral et la moelle épinière (1). S’ensuit une atteinte des muscles des bras et des jambes, ce qui provoque les premiers symptômes comme une difficulté à fermer le robinet ou une tendance à trébucher.

La maladie peut aussi partir du système périphérique – plus précisément dans le tronc cérébral, situé sous le cerveau et en avant du cervelet (2). Or, les motoneurones commandant les muscles de la parole et de la déglutition sont logés dans le tronc cérébral. D’où des difficultés à parler et à avaler.